Síndrome de malabsorción: Enf. celíaca
Se entiende por malabsorción al defecto de absorción que afecta al transporte de los nutrientes desde el enterocito hasta su incorporación a la linfa o al torrente circulatorio.La malabsorción produce distintos signos y síntomas específicos según afecte a cada tipo de nutriente.
Etiología de la enfermedad celíaca
Desde que fue descrita en año 1932, esta enfermedad ha recibido múltiples denominaciones: esteatorrea idiopática, esprue no tropical, enfermedad celíaca del adulto, enteropatía inducida por gluten, etc.
Sus principales características son:
A. La malabsorción de prácticamente todos los nutrientes.
B. La lesión histológica constante de la mucosa yeyunal, rasgo típico pero
inespecífico.
C. Una rápida mejoría clínica e histológica al eliminar el gluten de la dieta.
Dycke, en 1950 demostró que era el gluten, proteína contenida en los cereales, el responsable de las alteraciones del intestino delgado en la enfermedad celíaca. Aún no se conoce bien por qué la ingesta de gluten conduce a la destrucción del epitelio intestinal característica del esprue.
Se han propuesto tres posibles mecanismos:
1. Fenómenos inmunes: Esta hipótesis se basa en la existencia de una reacción inmunológica y se apoya en el hallazgo de abundantes células plasmáticas productoras de abundantes cantidades de inmunoglobulina M (IgM), IgA e IgG en la mucosa intestinal de los pacientes celíacos.
2. Deficiencia enzimática: Existe también la posibilidad de que se trate de una enfermedad metabólica por algún déficit enzimático en la que el gluten se digiera incompletamente.
3. Factores genéticos: Finalmente, estudios realizados en la mucosa intestinal con cultivo de sus células in vitro sugieren que el gluten no actúa como tóxico directo sino que la lesión tisular es precedida por una activación de su toxicidad a través de un mecanismo endógeno. Éste parece depender de dos genes: uno ligado al sistema mayor de histocompatibilidad y otro no relacionado con el primero que puede heredarse de manera independiente y que se expresa en los linfocitos B del 90% de los pacientes celíacos.
Fisiopatología
1.Estadio intraluminal. El déficit de secreción de enzimas pancreáticas o de sales biliares produce una hidrólisis incompleta de las grasas y proteínas o una falta de solubilización de las grasas de la dieta que origina diarrea y malabsorción.
2.Estadio intestinal. Alteración del enterocito que provoca dificultad en la absorción de los H de C, alteración en el transporte a través de la célula de monosacáridos, ácidos grasos, monoglicéridos, pequeños péptidos y aminoácidos. Alteración de triglicéridos y coleterol.
3.Estadio de transporte linfático. El bloqueo de estos vasos impide el transporte de nutrientes desde la célula intestinal hasta los órganos donde se lleva a cabo el almacenamiento y metabolismo de los mismos.
Manifestaciones clínicas
Las manifestaciones clínicas pueden aparecer en cualquier edad a partir de la incorporación del gluten a la dieta. Los primeros síntomas suelen aparecer en la infancia, edad en la que es muy importante obtener el diagnóstico e instaurar el tratamiento específico. Si no se diagnostica en el niño, los síntomas pueden disminuir e incluso desaparecer en al adolescencia, para reaparecer en la tercera y cuarta décadas de la vida, aunque a veces no se manifiesta hasta la vejez. En los niños es frecuente un retraso del crecimiento que entraña una falta de aumento de peso.
Diarrea, astenia y adelgazamiento acompañados de distensión abdominal y expulsión de gases malolientes son los síntomas más característicos de esta enfermedad. La diarrea se manifiesta en forma de heces líquidas o pastosas amarillento-grisáceas y voluminosas. El olor es rancio y el aspecto espumoso con contenido graso. Los síntomas extradigestivos más habituales son los derivados de la anemia. Ésta puede ser microcítica por malabsorción del hierro en el duodeno, macrocítica por una malabsorción del ácido fólico en el yeyuno o mixta.
El fallo de absorción de vit. K puede traducirse en una diátesis hemorrágica. La malabsorción de calcio y vit. D hipocalcemia que, junto a una malabsorción del magnesio puede provocar parestesias, calambres y tetania en casos graves. La deficiencia en calcio y vit. D y una hipoproteinemia se traducen en el desarrollo de osteomalacia y osteoporosis, que cursan con dolores óseos en la espalda, pelvis y costillas. Los edemas de las extremidades inferiores y la ascitis o la anasarca constituyen la principal manifestación clínica de la malabsorción.
Los pacientes con enfermedad celíaca no tratada de larga evolución pueden presentar signos de insuficiencia pituitaria y corticosuprarrenal, como amenorrea, caída del vello púbico, hipotensión, debilidad, hiponatremia e hiperpigmentación. Presencia de aftas bucales recidivantes en un 20% de los casos.
Procedimientos diagnósticos: ¿Como detectarla?
1. Rx simple de abdomen. Revela distensión de las asas del intestino delgado en decúbito supino y un patrón de pseudoclusión del intestino delgado.
2. Estudio baritado. Indica la dilución de la papilla por el aumento del contenido líquido en el interior de las asas intestinales. Este hecho y las alteraciones de la motilidad intestinal determinan la fragmentación de la columna de bario, que da lugar a una imagen “en nevada”.
3. Exploración radiológica esquelética. La radiología ósea puede mostrar signos compatibles con la osteomalacia y la osteoporosis.
Pruebas y hallazgos de laboratorio
Se efectúan las pruebas siguientes:
1. Hematología.
2. Hemograma completo.
3. Bioquímica con proteinograma.
En estos pacientes es frecuente encontrar anemia. En ocasiones suele ser la única manifestación de la enfermedad. Puede observarse leucopenia, trombocitopenia, y a veces hipoprotrombinemia por falta de vit. K. Suele haber acidosis metabólica cuando la diarrea es muy intensa y existe una pérdida grande de bicarbonato por las heces.
También es frecuente encontrar unos niveles bajos de calcio, fósforo, cinc y magnesio, así como de proteínas totales y de colesterol, hechos que deben hacer sospechar la existencia de una malabsorción. La determinación de anticuerpos antigliadina, IgA e IgG ha constituido un avance en el diagnóstico tanto de los enfermos como de los portadores sanos.
- Pruebas de malabsorción. Se comprueba mediante las pruebas de Van de Kamero que determina la cifra de esteatorrea.
- Biopsia intestinal. La biopsia de la mucosa yeyunal es esencial para orientar el diagnóstico.
¿Que observamos en estas personas?
1. Una alteración de la nutrición por defecto relacionado con la escasa absorción de los nutrientes.
2. Diarrea relacionada con la malabsorción intestinal.
3. Riesgo de déficit de líquidos relacionado con la pérdida
hidroelectrolítica.
4. Alteración del patrón del sueño debido al dolor abdominal y a la diarrea.
5. Problemas de menstruación en mujeres relacionados con la amenorrea.
¿Que se debe hacer antes esta enfermedad?
La enfermedad celíaca grave puede ser letal si no se diagnostica y se trata correctamente por un médico. Quienes la sufren pueden desarrollar una desnutrición acusada y morir a causa de complicaciones tales como hemorragias, infecciones o insuficiencia suprarrenal. El pronóstico del paciente tratado adecuadamente con dieta sin gluten se considera excelente.
El enfermo y su familia deben conocer los distintos grupos de alimentos que son perjudiciales para su salud y suspender en la dieta todas las sustancias que contengan gluten, debiéndose incluir todos los cereales y sus derivados menos el arroz. Se pueden utilizar para cocinar harinas de maíz y de habas de soja.
La dieta debe ser rica en proteínas y pobre en residuos con suplementos vitamínicos, minerales y azúcares. Las grasa consumidas deben ser de origen vegetal y en cantidad inferior a 40g/día. El paciente puede necesitar NPT o albúmina iv, ante una agudización de la enfermedad. Al iniciar la dieta, conviene suprimir los disacáridos, en especial la leche durante unos seis meses tiempo requerido para la regeneración del enterocito.
Si la anemia se agrava, puede necesitar una transfusión de sangre. Se administrarán analgésicos según necesidad y prescripción. Se recomendará la ingesta de líquidos con frecuencia y en pequeñas cantidades. Hay que extremar las medidas de higiene de la piel y de las mucosas recomendando al paciente el lavado con un jabón suave de pH igual al de la piel y la aplicación de cremas a base de lanolina si ésta se encuentra seca y escamosa. Para mejorar el descanso y el sueño realizará ejercicios de relajación.
Resultados
1. Tras seguir la dieta adecuada el enfermo dejará de perder peso.
2. La diarrea y la esteatorrea habrán cesado.
3. La ansiedad disminuirá notablemente y se irán restableciendo el sueño y el descanso.
4. El paciente identificará los alimentos que son beneficiosos y perjudiciales para su enfermedad.
5. No presentará irritación de la piel y mucosas.
6. Habrá normalizado los problemas relacionados con el patrón sexual.
